昆明医科大学CT诊断肺隔离症

　　肺隔离症是我们平时不太常见的一种肺病，是一种非遗传性的先天性疾病。在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。这种病症由于带有先天性，因此不太容易治愈。本文以昆明医科大学毕业论文为例，讲到了CT诊断肺隔离症。

　　【摘要】目的 探讨肺隔离症的CT表现及诊断价值。方法 回顾性分析11例肺隔离症的CT表现特点。结果 异常的主动脉供血11例;相对恒定的发病部位，发生于左下肺后基底段6例;单房或多房的囊性肿块7例;囊实性肿块2例;实性肿块1例;局部肺野内增多增粗的血管结构1例;病灶周围肺组织内局限性肺气肿5例。结论 CT在显示肺隔离症的部位、范围及异常主动脉供血情况具有重要价值。

　　【关键词】昆明医科大学毕业论文,隔离症,肺,体层摄影术,X线计算机

　　肺隔离症相对少见，影像学检查是诊断肺隔离症的主要方法，其中CT检查可以了解病变的部位、范围和异常主动脉供血情况。笔者收集1997年9月-2010年5月期间肺隔离症11例，并对其CT表现进行了分析。

　　1 材料与方法

　　本组共11例患者，其中男6例，女5例。年龄3-43岁，平均年龄9岁。CT为德国西门子公司生产的SOMATOM Emotion6螺旋CT扫描机，层厚5mm，层间距5mm，采用横轴位扫描。

　　2 结果

　　通过对11例肺隔离症的CT征象进行分析，其CT 表现如下：异常的主动脉供血11例;相对恒定的发病部位，发生于左下肺后基底段6例;单房或多房的囊性肿块7例;囊实性肿块2例;实性肿块1例;局部肺野内增多增粗的血管结构1例;病灶周围肺组织内局限性肺气肿5例。

　　3 讨论

　　肺隔离症属于肺的先天性发育异常，某一肺段和正常肺组织及气管支气管树相互分离，无呼吸功能;血供来自主动脉系统，而非通常的肺动脉。在临床上，肺隔离症分叶内型和叶外型两类，以前者多见。

　　对肺隔离症的发生机制尽管有不同的观点，但流行的理论为先天性肺发育异常引起，属于支气管肺前肠畸形的一部分。由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能如正常时闭塞而持续存在，结果由主动脉分支供血，导致该段肺呼吸功能难以进行，形成肺隔离症。其叶内型位于肺实质内，与同叶正常肺组织由同以脏层胸膜包裹，隔离症本身并无胸膜包裹;常位于下叶的后基底段，以左侧多见。叶外型肺隔离症位于肺外，通常位于肺和横膈之间，也可位于膈肌内和膈下，甚至可位于纵隔、心包和后腹膜内，由独立的胸膜包裹。

　　在组织学上，肺隔离症为一发育不良、结构紊乱的肺实质结构，无支气管进入，内含有发育不全的支气管壁的各种成分，通常为囊性或囊实性结构。囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构。

　　近年来，一些学者相继报道了肺隔离症的不典型类型，如病灶并非囊性结构，而是由异常增粗、增多的紊乱血管，或由一个到数个大小不等、密度不均的实质性肿块或结构构成。

　　与隔离肺相邻的肺实质内常合并局限性肺气肿和支气管囊肿，估计均属于支气管肺前肠发育畸形的一部分。此外也可合并其他畸形，如先天性膈疝、气管食管瘘、异位肺静脉引流等。

　　肺隔离症的临床表现主要和年龄有关。新生儿可因异常的动脉和肺静脉直径相通引起左往右分流而致充血性心力衰竭和肺水肿，较大儿童在临床上因呼吸困难而引起注意。典型病例在同一区域内反复发生感染，常有咳嗽、咳痰、咯血等表现。叶外型肺隔离症由于隔离肺被胸膜包裹，故感染机会少，一般无症状。

　　肺隔离症的CT表现个体差异很大，但仍有某些共同的特征性的征象。1、相对恒定的发病部位。其叶内型均发生于两下肺，尤其好发于左下肺后基底段;叶外型好发于肺底和膈肌之间，亦常发生于椎旁，偶可发生于膈肌、纵隔和后腹膜等部位。2、异常的主动脉供血。所有的肺隔离症均由主动脉及其分支供血。叶内型通常由胸主动脉供血，叶外型由腹主动脉上部供血，此种情况下采用薄层动态扫描可明确异常供应动脉的开口。有学者统计，肺隔离症供应动脉的管径范围约为5～20mm。少数由其他动脉分支供血，如由膈动脉、肋间动脉、锁骨下动脉、脾动脉及肾动脉供血，这时CT则难以明确其血供来源。3、单房或多房状的囊性肿块。其大小、形态各异，可呈团块状、分叶状、椭圆形和分叉状等，内为液性成分。囊壁厚薄不等，和炎症感染有关，急性发作时可稍厚，炎症吸收后可变薄。感染后病灶可和支气管相通形成液气平面。病灶边缘也可因炎症而不光整，此类征象以叶内型多见。4、囊实性肿块。病灶由液性和实性成分构成。通常中央为液性区域，无强化;周围为实性成分，厚薄不等，注射造影剂后有明显强化。5、实质性肿块。呈单发或多发的软组织肿块或结节。病灶大小不一，有明显强化，边缘可光整，亦可不规则。6、局部肺野内增多增粗的血管结构。增强扫描显示较明显，但无囊性或实性肿块。这种类型少见。明确诊断需证实同时存在的异常的主动脉供血。7、病灶周围肺组织内局限性肺气肿。此种肺气肿与正常肺实质边界常不清楚。此种征象的存在对不典型肺隔离症的鉴别诊断有帮助。肺隔离症的静脉回流通常经肺内静脉，在CT图像上常难以分辨。肺隔离症的CT表现差异很大，但一旦发现两下肺尤其是左下后基底段囊性或囊实性肿块，并证实由主动脉供血时，肺隔离症的诊断基本可成立。

　　肺隔离症的鉴别诊断：1、先天性囊腺瘤样畸形。为少见的肺发育畸形，由细支气管的腺瘤样过度增生引起，伴受累肺的发育不良。也常合并肾和(或)双眼的发育不良。病灶和支气管相通，并通常由正常肺动脉供血。在CT扫描图上，病灶通常很大以致造成纵隔的推移。呈单囊、多囊或囊实性改变，有时颇似泡样表现。病变一般局限于一侧胸部或一叶肺，但中叶很少累及。此病和肺隔离症的鉴别诊断主要是根据病灶的形态、部位以及血供的差异。2、支气管源性囊肿。为支气管的先天性发育畸形，主要发生于纵隔和肺实质的囊肿可呈单囊、多囊或分隔状，可反复感染，并导致和支气管相通，囊肿内容物可为液体、气体或气液混合。这些特征和肺隔离症无明显差异，在诊断时可引起混淆。但肺囊肿呈散在分布，无相对恒定的好发部位，囊壁相对较薄且光整，尤其是肺囊肿无异常的单独的血供，这几点可作为和肺隔离症鉴别的主要依据。当然，肺囊肿可和肺隔离症同时存在。此外，部分炎症性获得性囊肿常具有和先天性肺囊肿同样的形态学特征。3、先天性膈疝。由膈肌后内侧的发育缺如引起，左侧多见，左右之比为5:1，可和叶外型肺隔离症同时存在。由于腹部肠道疝入胸腔，可损害肺的有效通气量并导致肺发育异常。主要累及同侧肺的下叶。临床上，新生儿可有严重的危及生命的呼吸困难，其严重程度取决于膈疝的大小和范围。在CT图像上,向膈上疝出的肠曲常含气或液气平面，呈囊性肿块表现，与肺隔离症相似，但连续扫描可发现肿块与腹部脏器连接，以此可和肺隔离症鉴别。如果口服造影剂后重复扫描或常规摄片，肿块内可见造影剂进入，诊断可以明确。

　　综上所述，CT能清楚显示肺隔离症的部位、范围和异常主动脉供血情况，为临床诊断和治疗提供依据。